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Está claro, por tanto, que debe realizarse una vigilancia meticulosa en los pacientes con

estos subtipos de EB, pues la mayor parte de ellos tienen riesgo de presentar complicaciones

concretas. Al mismo tiempo, la vigilancia innecesaria únicamente servirá para añadir ansie-

dad al paciente con EB o a su familia. Por consiguiente, ¿cuándo está indicado comenzar a

asesorar a los padres de un niño con EB sobre el riesgo de problemas extracutáneos concre-

tos y pasar a realizar pruebas diagnósticas para el diagnóstico precoz?

En la Figura 4.1-1 se representan grácamente las edades a las que aparecen mu-

chas de las complicaciones extracutáneas más frecuentes. En la leyenda de la gura se re-

sumen las frecuencias relativas de cada una, estraticadas según el subtipo de EB. En otro

lugar de esta monografía se puede encontrar un análisis más preciso de los datos, clasicados

según cada uno de los principales subtipos de EB y basado en los análisis de supervivencia

realizados en la gran cohorte de pacientes del National EB Registry de EEUU.

CEC (1)

MM (2)

CBC (3)

Estenosis esofágica (4)

Obstrucción traqueal (5)

Pseudosindactilia (6)

Retraso del crecimiento (7)

Anemia (8)

Miocardiopatía (9)

Sepsis (10)

Insuciencia renal (11)

Edad (en años)

Fig. 4.1-1. Esquema de comienzo de la vigilancia. Tipos o subtipos de EB: 1) EBDR, EBJ

(poco frecuente); 2) EBDR-HS; 3) EBS-DM; 4) EBDR > EBJ > EBDD; 5) EBJ; EBS-DM

(rara); 6) EBDR > EBDD > EBJ (rara); 7) EBDR-HS; EBJ-H; EBS-DM; 8) EBDR; EBJ; 9)

EBDR-HS > EBJ-nH > EBDR-nHS; 10) EBJ > EBS-DM y EBDR-HS; 11) EBDR-HS >

EBDR-nHS > EBJ-nH

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