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Durante la morfogénesis dental, la lámina basal de la membrana basal separa los prea-

meboblastos mitóticos y los preodontoblastos, y desaparece de esta zona limítrofe poco

después de que los odontoblastos secretan la primera MEC. Los ameloblastos secretores

postmitóticos están separados del esmalte por una estructura semejante a la lámina basal

durante la fase del desarrollo correspondiente a la maduración. Por consiguiente, podría es-

perarse que las mutaciones en los genes de una de las principales proteínas de los lamentos

de anclaje, junto con la pérdida de la estabilidad mecánica, afecten seriamente a la diferen-

ciación de los ameloblastos o a su interacción con la matriz subyacente. La incapacidad para

mantener las poblaciones celulares dentales en una relación recíproca determinada podría

inuir de manera considerable en la estructura nal de este tejido.

Anomalías del esmalte en la EBJ y su relación con la laminina 332 mutada

La laminina 332 (antes conocida como laminina 5), cuya alteración molecular es caracterís-

tica de la EBJ, es uno de los componentes principales de la ZMB. La laminina 332 media

la adhesión, el crecimiento, la migración, la diferenciación y la apoptosis celulares mediante

mecanismos de señales inducidos por la ligadura de las integrinas α6β4 y α3β1. Se observó

que, en los ratones, la regulación espacial y temporal de la laminina 332 en el epitelio dental

guardaba relación con la histogénesis del órgano dental, la diferenciación de los ameloblas-

tos y la formación del esmalte [37]. En el límite entre la matriz del esmalte, el mesénquima

y los ameloblastos, la laminina 332 desempeña, por tanto, una importante función en la

formación de adhesiones entre los ameloblastos y la matriz del esmalte subyacente, y regula

a la vez la formación y la mineralización del esmalte y de la matriz.

Las uniones mediadas por laminina 332, tanto entre los propios ameloblastos como

entre los ameloblastos y las células del estrato intermedio del órgano del esmalte son impor-

tantes para mantener los canales tanto de los iones minerales como de los nutrientes celu-

Fig. 2.2.3-5. a y b) Deformidades dentales, caries y periodontitis en dos pacientes con EB

distróca recesiva. Observe la presencia de microstomía.

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