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número de intervenciones quirúrgicas fue de 3, 2, 5 y 3 para los pacientes con EBDR-HS,

EBDR-nHS, EB distróca dominante y EBDR-I, respectivamente. Uno de estos pacientes

con EBDR-HS llegó a someterse a 22 intervenciones quirúrgicas sucesivas.

En algunas de las series publicadas, las recidivas ocurrieron apenas unos pocos meses

después de la operación [7]. Éstas suelen ser más frecuentes en la mano dominante que en

la no dominante [5], aunque al comparar manos derechas e izquierdas no se han observado

diferencias en cuanto a mejorías clínicas [15].

Se han publicado datos de muchas series de pacientes con EB que se han sometido a

una reconstrucción quirúrgica de la mano. Una de las primeras series, que incluía 23 casos

distrócos, fue publicada en 1971 por la University of Colorado [7]. En 1993 Vozdvizhen-

sky y Albanova documentaron los casos de 19 niños con edades entre 2 y 14 años que fue-

ron remitidos para una operación de las manos [16]. Todos los niños tenían algún grado de

pseudosindactilia y contractura y 12 de los 19 estaban en un estadio avanzado de la forma-

ción del mitón. La cohorte más numerosa publicada fuera del NEBR reeja la experiencia

del St. omas’ Hospital, de Londres, durante un período de 10 años (1981–1990), con 45

pacientes y 122 operaciones realizadas en 80 manos [15].

Se han descrito varios abordajes quirúrgicos diferentes para la corrección de estas de-

formidades de partes acras. La respuesta a ellas será mejor si la intervención se realiza antes

de que comience la fase más grave de la sindactilia. La mayoría de los primeros estudios

describen la avulsión de la piel de las manos («desguantado») y la inmovilización de los de-

dos (mediante la colocación de alambres rígidos a lo largo del eje longitudinal de los dedos),

seguida por la colocación de injertos de piel, parciales [4, 5, 7, 10] o totales [9]. Puesto

que la extremidad por lo general se inmoviliza durante muchas semanas, habitualmente se

repara sólo una mano, para permitir el uso de la otra. En los niños, estas intervenciones se

suelen programar en los períodos de vacaciones escolares largas, de modo que no interera

con la asistencia a la escuela, y dejando la reparación de la otra mano para el año siguiente.

Desde que comenzó a utilizarse se han descrito diversas variantes de esta técnica, en algunas

de las cuales se utilizan injertos de láminas de piel obtenidas articialmente a partir de tejido

cutáneo autógeno [3] y en otras no se utilizan injertos [16].

Reparación de las deformidades del pie

Aunque se realiza con mucha menos frecuencia en los pies gravemente afectados, la libera-

ción del mitón puede mejorar la capacidad de caminar y disminuir el dolor. Por lo general,

las razones para realizar esta intervención son el dolor o la dicultad para mantenerse de pie

y caminar, así como la imposibilidad de usar calzado a causa de las contracturas por hiper-

extensión de los dedos del pie [3]. Sólo 6 de 25 pacientes (24%) de la cohorte de Nueva

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