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lares [10]. El deterioro de estas uniones podrían por tanto producir un transporte mineral

deciente o alterar el metabolismo de los ameloblastos. En efecto, los datos han mostrado

que mientras que el contenido de carbonatos es similar en los pacientes con EBJ y en los

controles sanos, la composición química del esmalte en la EBJ parece estar modicada, con

una reducción signicativa del contenido mineral por volumen [10].

Por otra parte, la laminina 332 está altamente expresada en las prolongaciones de To-

mes, que se considera controlan el crecimiento longitudinal y transversal de los cristales de

esmalte y, por tanto, afectan a su agregación, orientación y función supramoleculares [37].

Los defectos de unión de los ameloblastos con su matriz subyacente, causados por mutacio-

nes especícas a la EBJ, podrían por tanto producir un aspecto atípico de la ultraestructura

de los prismas, con el punteado y el esmalte no tan característicos del esmalte en la EBJ.

Las investigaciones histológicas de los dientes en desarrollo de los lactantes con EBJ-

H han mostrado pequeñas ampollas entre la membrana plasmática de los ameloblastos y

la membrana basal, lo cual produce desorientación de la capa de ameloblastos y excesiva

alteración de la función y del ciclo vital de los ameloblastos, y metaplasia [10]. Una separa-

ción o degeneración precoces y la consiguiente disfunción de los ameloblastos a causa de la

laminina 332 mutada podría producir un esmalte no o del todo ausente, o un esmalte con

mineralización irregular, localizada o generalizada, por la disminución de la capacidad de

estas células para desarrollar una MEC de espesor o estructura normales. La degeneración

tardía de los ameloblastos podría producir un esmalte más grueso, con zonas punteadas.

Además, se ha documentado que los ameloblastos secretores son más cortos y de menor

tamaño en comparación con los dientes normales de ratones nuligénicos, homocigóticos

para LAMA3 (LAMA3 es el gen que codica la subunidad α3 de la laminina 332) [24]. En

este modelo animal, los bordes del esmalte aparecen deshilachados y, en la región donde por

lo general se forman los ameloblastos y el estrato intermedio adyacente, denominada epitelio

reducido del esmalte (o sea, donde el estrato intermedio ya no forma un límite diferenciado),

la organización del tejido estaba completamente alterada y se había perdido la formación

regular de un epitelio normal estraticado que de otra manera existiría.

Zhou y cols. [38] apoyaron indirectamente el supuesto de que una carencia de moléculas

en la MEC determinada genéticamente, como la de laminina 332, diculta la formación normal

de esmalte y el desarrollo de los dientes. Los autores describieron la hipoplasia del esmalte en

un modelo de ratón transgénico, que expresaba un activador tisular del plasminógeno del tipo

urocinasa (uPA) de forma especíca para cada estadio durante la odontogénesis, bajo el control

del promotor de la queratina 5. La proteólisis de las moléculas de la MEC inducida (desregu-

lada) experimentalmente con uPA, más allá de su función permisiva de la movilidad celular y

la plasticidad tisular, modicó considerablemente el desarrollo de los dientes de los roedores:

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