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de 25 años que padecía EBDR-HS [8]. No obstante, la joven también tenía un carcinoma

espinocelular metastásico, que es la causa habitual de muerte en los adultos con EBDR-

HS [18]. Cuesta-Estelles y cols. describieron el caso de un joven de 20 años que padecía

EBDR-HS y tenía antecedentes de infecciones recurrentes de las vías urinarias y hematuria

macroscópica, y que llegó a presentar un síndrome nefrótico, azoemia e hipertensión [9].

Este paciente nalmente murió como consecuencia de un coma urémico que se produjo

después del intento fallido de conseguir un acceso vascular para realizar la diálisis. Si bien la

nefropatía se atribuyó a una glomerulonefritis mesangial por IgA, no se realizó una biopsia

renal y no se pudo excluir la amiloidosis ni una glomerulonefritis postestreptocócica como

causa subyacente de la insuciencia renal.

Utilizando los datos recopilados por el NEBR durante 16 años, se realizaron estima-

ciones del riesgo de muerte por insuciencia renal en la EB [15]. En esta cohorte se pro-

dujeron siete muertes y en ningún paciente se encontraron evidencias de una obstrucción

mecánica crónica en el aparato genitourinario, como tampoco ninguno presentaba diabetes

mellitus ni hipertensión preexistentes. Dos de estos pacientes fueron tratados con diálisis

(hemodiálisis 1; diálisis peritoneal 1). El 3,55% y el 0,52% de los pacientes con EBDR-HS

y EBJ-nH murieron por insuciencia renal. Cuando se realizó la modelación bioestadística,

el riesgo acumulado de muerte por insuciencia renal fue del 12,33% en los pacientes con

EBDR-HS a los 35 años. Ninguna de estas muertes ocurrió antes de los 14 años y el riesgo

condicional más elevado (6,0%) se registró entre las edades de 20 y 25 años. En cambio, se

registró sólo una muerte en la EBDR-nHS y otra en la EBJ-nH, y los riesgos acumulados

fueron del 1,16% y del 0,67% a las edades de 25 y 1 año, respectivamente.

En cambio, la alteración renal en la EBJ-AP por lo general se ha atribuido a hidrone-

frosis [10, 34, 36, 44], probablemente como resultado nal de la formación recurrente de

ampollas en el uroepitelio, sobre todo en la zona de unión ureterovesical, lo cual condujo

a la formación progresiva de cicatrices y a la afectación de la luz ureteral. Cuando esta li-

teratura fue revisada de forma crítica, se identicaron 70 pacientes con EBJ-AP, 51 de los

cuales se habían sometido a reparaciones quirúrgicas. En 7, 3 y 2 de estos 51 pacientes se

encontraron hidronefrosis, estenosis u obstrucción de la unión ureterovesical e insuciencia

renal (de causa indenida), respectivamente.

Sobre la base de toda la bibliografía citada anteriormente, queda claro que aproxi-

madamente uno de cada ocho pacientes con EBDR-HS probablemente fallecerá por in-

suciencia renal crónica. Por tanto, conociendo las probabilidades de mortalidad por esta

causa, se considera aconsejable realizar cribados periódicos para detectar alteraciones renales

subclínicas. Sin embargo, no está tan claro en qué medida un tratamiento intensivo, prin-

cipalmente por diálisis, puede reducir el riesgo de muerte una vez que se ha producido la

insuciencia renal. Tampoco está claro si en la EB las distintas afecciones renales subyacen-

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