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especiales de virulencia ni la presencia de un defecto inmunitario para atravesar o pasar la

adherencia epitelial. Sin embargo, esta correlación no se ha comunicado hasta la fecha para

la laminina 332 y la EBJ, mientras que en el síndrome de Kindler, un defecto hereditario

en la proteína kindlina-1 conectora de la actina y la MEC en los queratinocitos, existe una

separación entre la piel y el epitelio gingival y periodontitis de inicio precoz [23].

Además de estabilizar el anclaje de las células a la matriz, se ha propuesto que la la-

minina 332 también apoya la migración de los queratinocitos durante la cicatrización y la

transducción de señales procedentes de la MEC hacia el interior de las células, con lo cual

participa en la regulación de la expresión génica, la proliferación, la diferenciación, la mi-

gración y la apoptosis (véase también anteriormente) [18]. Por consiguiente, las alteraciones

congénitas de las moléculas esenciales de la MEC en la EB podrían repercutir de forma

signicativamente negativa en el desarrollo y mantenimiento estructural y funcional del

periodonto, lo cual favorece la inestabilidad mecánica, el apiñamiento dental, la maloclu-

sión, la invasión bacteriana o la periodontitis y, en último término, la caída prematura de

los dientes. Aún no se ha establecido un estudio estandarizado de los datos o de modelos

patogénicos de la enfermedad para probar esta hipótesis

Afectación de las mucosas

De forma análoga a la vulnerabilidad de la piel típica de la EB, las manifestaciones clínicas

de las partes blandas bucales (Tabla 2.2.3-3) se caracterizan por un aumento general de la

fragilidad mecánica del tejido, que provoca la formación de ampollas dolorosas, erosiones

y ulceraciones crónicas. Estos problemas bucales se asocian a un alto riesgo de infecciones

(especialmente, candidiasis). El dolor con la deglución, unido a una dieta restrictiva, al

aumento del recambio proteínico y a la afectación del tubo digestivo, favorecen la desnutri-

ción y en consecuencia, el retraso del crecimiento, la anemia y la cicatrización defectuosa.

Los efectos a largo plazo, como la formación de cicatrices de partes blandas y las estenosis

(anquiloglosia, microstomía y obliteración vestibular), apiñamiento dental y mordida pro-

funda, se deben a la formación progresiva de cicatrices peri e intrabucales, tras la presencia

inicial de tejido de granulación.

Todas estas alteraciones repercuten seriamente en la morbilidad asociada a la EB. El

inicio precoz de deformaciones tisulares como la microstomía y malposición dentaria, así

como el elevado índice de caries, reducen aún más la disposición del paciente a mantener

procedimientos correctos de higiene bucal y la posibilidad del cirujano de realizar un tra-

tamiento preciso, el cual fácilmente provoca erosiones dolorosas [4]. En casos extremos de

apiñamiento dental que impiden realizar otros tratamientos de ortodoncia, se ha documen-

tado que abordajes cruentos como las extracciones seriadas (extracción selectiva de varios

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