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mitir la inclusión de otras causas de muerte, como cardiopatía ateroesclerótica, accidentes

cerebrovasculares, neoplasias no asociadas a la EB (p. ej., cánceres de mama, ovario, colon y

próstata) y accidentes de tráco, y originar confusión sobre la valoración de la repercusión

de la propia EB sobre el riesgo de muerte prematura. Por esta razón, para la mayoría de los

cálculos de AVP en la base de datos del NEBR se utilizó un valor de límite de 50 años, com-

parándose entonces los datos obtenidos con los de la población estadounidense general [7].

Considerando todos los tipos de EBS, la estimación global de AVP fue insignicante

(0,3 años). Cuando se separaron los subtipos localizados y generalizados de EBS, el valor

más elevado fue de sólo 0,8 años, y se observó en los pacientes con EBS generalizada, prin-

cipalmente en la EBS-DM. Este valor contrasta con los AVP globales observados en la EBJ

a los 50 años, que fueron de 19,4 años.

Cuando se separaron los subtipos EBJ-H, EBJ-nH y los subtipos indeterminados de EBJ,

los AVP a los 50 años fueron de 19,8, 7,6 y 22,6 años, respectivamente, y se elevaron a 30,6,

13,0 y 25,6 años cuando el límite se estableció a los 65 años. El valor más elevado de AVP

de estos tres subtipos de EBJ, que fue el observado en la EBJ de subtipo indeterminado, era

esperado ya que este subtipo es el utilizado habitualmente como diagnóstico en los lactantes

con EBJ que fallecen antes de alcanzar una edad suciente como para presentar signos clínicos

sucientemente característicos para permitir su inclusión en un subtipo determinado. Por

tanto, constituyen lo que hace muchos años simplemente se denominaba EB letal.

Entre los pacientes con EBDD no se observaron valores signicativos de AVP, inde-

pendientemente de que para los cálculos se estableciera el límite a los 50 o a los 65 años.

Entre todos los pacientes con EBDR, los AVP fueron de 10,3 y 29,9 años a las edades de

50 y 65 años. Cuando se separaron en los subtipos EBDR-HS y todos los demás subtipos

de EBDR, los AVP observados fueron de 17,1 y 37,8 años, y de 4,2 y 26,3 años, respectiva-

mente, a las edades de 50 y 65 años. La consideración de los AVP en el límite más elevado

es de importancia clínica en el caso de la EBDR pues, como se analizará, el principal riesgo

de muerte en estos pacientes concretos durante la edad adulta es el carcinoma epidermoide

metastásico, y este riesgo continúa elevándose después de los 50 años.

Riesgo de muerte prematura, todas las causas

Recientemente se han realizado análisis de mortalidad para cada subtipo de EB, con el ob-

jetivo de determinar el riesgo acumulado de muerte (que incluyera todas las causas) en la

infancia, para cada uno de los principales subtipos de EB [4]. Estas curvas se muestran en

la Figura 2.2.7-1. Durante los primeros 15 años de vida no se observaron muertes entre los

niños con EBS-WC y EBDD, lo cual concuerda con la actividad relativamente más leve de

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