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año de vida. Por consiguiente, es importante la vigilancia precoz de estos pacientes pues la

afectación laringotraqueal en la EB se asocia a muerte por obstrucción súbita y completa de

las vías respiratorias. El riesgo de estenosis o estrechamiento laríngeos se estabiliza a media-

dos de la infancia en los dos subtipos más importantes de EBJ, lo cual elimina la necesidad

de continuar una vigilancia estrecha después de los 6 a 9 años [3]. Es poco probable que la

actividad de la enfermedad en las vías respiratorias superiores cese en este momento. Más

bien, lo más probable es que los signos y síntomas de obstrucción de las vías respiratorias

sean clínicamente indetectables después de esa edad, debido al aumento del diámetro de la

luz de las vías respiratorias propio del crecimiento.

Las intervenciones terapéuticas en caso de afectación de las vías respiratorias superiores

han de ser adecuadas, ecaces y, cuando el riesgo sea importante, también preventivas. El

estridor leve puede tratarse con dexametasona, nebulizadores adrenalina y oxígeno humi-

dicado (como se resume en [3]). Si los síntomas empeoran, está indicada una traqueoto-

mía. La microlaringoscopia y la broncoscopia con posibilidad de utilizar láser y disección

cortante (p. ej., en caso de otros defectos anatómicos como cicatrices interaritenoideas,

membranas en la comisura anterior o la glotis) son abordajes adicionales para el restableci-

miento de las vías respiratorias. Constituye un avance prometedor el uso complementario

de mitomicina C tópica, un agente alquilante que inhibe el ADN y la síntesis de proteínas,

aplicada durante la microlaringoscopia al tejido de granulación en las estenosis glóticas

incipientes [6].

Los análisis retrospectivos de la población del estudio, realizados por Fine y cols. [3],

revelaron que en los dos subtipos de EB con mayor riesgo conocido de estenosis laríngea u

obstrucción, el 24,44% y el 6,74% de todos los pacientes con EBJ-H y EBJ-nH, respecti-

vamente, habían recibido una traqueotomía. Solo en unos pocos pacientes con EB también

se habían realizado amigdalectomías y adenoidectomías. No se encontró una relación clara

entre la frecuencia con que se realizaron estos dos últimos procedimientos y la gravedad

relativa de la EB presente. Dadas las escasas publicaciones sobre afectación grave de las

vías respiratorias superiores, algunos expertos han recomendado realizar traqueotomías, de

forma precoz y programada, en los lactantes con EBJ y afectación documentada de la re-

gión laringotraqueal, especialmente porque en niños con EBJ se han producido oclusiones

súbitas y mortales de las vías respiratorias, incluso en niños con sintomatología previa mí-

nima. Estas complicaciones mortales probablemente se deben a la obstrucción aguda de las

vías respiratorias superiores por la oclusión súbita de su luz por ampollas o edemas difuso,

habitualmente de los tejidos supraglóticos, o como resultado de la afectación pulmonar pro-

gresiva por el desarrollo de estenosis graves o la formación progresiva de cicatrices alrededor

y encima de las cuerdas vocales verdaderas [3]. Otras causas de tipo oclusivo documentadas

comprenden la formación de quistes en los pliegues aritenoepiglóticos o la presencia de

grandes acumulaciones intraluminales de un exceso de tejido de granulación secundario a

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