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Con el tiempo, es posible que aparezcan queratodermias en las palmas de las manos y

en las plantas de los pies de algunos pacientes con EBS, que son lesiones callosas localizadas

o difusas. La queratodermia conuente es un rasgo típico de la EBS-DM, pero podría no

aparecer hasta el nal de la infancia o principios de la adolescencia.

La hiperpigmentación moteada o reticulada es la manifestación cutánea patognomó-

nica de un subtipo infrecuente de EBS, descriptivamente denominado EBS con pigmenta-

ción moteada (EBS-PM). Es de especial interés que esta variante particular de EBS tiene un

genotipo inconfundible. Las lesiones normalmente están presentes en la primera infancia,

pero en la vida adulta suelen ser menos denidas o incluso imperceptibles.

En la familia tirolesa originalmente descrita, integrada por cuatro pacientes con

EBAGB (EBJ-nH) [5], algunos integrantes también tenían múltiples angiobromas (espe-

cialmente en el tronco), hiperplasia sebácea extensa y delgadas cicatrices estrelladas (Figs.

2.1.1-3, -4, y -5). En otro paciente alemán con EBDR generalizada grave, que fue reciente-

mente valorado, se observaron también múltiples angiomas (Hintner, observación personal,

2008) (Fig. 2.1.1-6).

Los nevos de la EB se suelen presentar como parches de gran tamaño, con bordes irre-

gulares y grados variables de hiperpigmentación marrón. Se describen de forma mucho más

detallada en el Capítulo 2.1.2.

Fig. 2.1.1-3. Angiobromas múltiples

en un paciente con EBJ-nH, a) en la

mano y b) en la pierna.

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